Axenfeld–Rieger-szindróma: szemészeti és fogászati diagnosztikai és kezelési lehet?ségek

Összefoglaló. Az Axenfeld–Rieger-szindróma ritka betegség. A közlemény bemutatja a klinikai megjelenési formáit, diagnosztikus és terápiás lehet?ségeket. szemgolyó elüls? szegmentumát érint? fejl?dési rendellenességek vizsgálata hagyományos biomikroszkópos vizsgálat mellett digitális kamerával is történhet, mely csarnokzugi képleteket nagy nagyításban, éles képet mutatva tudja megjeleníteni. szegmentum leképezését segít? optikaikoherencia-tomográfia ultrahang-biomikroszkópia rendellenességnek csarnokvíz-elvezet? sönt tubusának vizsgálatára, megjelenítésére alkalmas. szemnyomást gyermek kooperációjának függvényében többféle módon mérhetjük. szabálytalan alakú, sokszor csak résnyi pupilla, valamint szemnyomás-emelkedés miatt szemészeti beavatkozás lehet szükséges. korai pupillaképzés az amblyopia megel?zését, antiglaucomás m?tétek (trabeculectomia, hosszú tubusú implantációja) pedig látási funkciók meg?rzését szolgálják. m?téteket akár már néhány hónapos korban szükséges elvégezni altatásban. maxillahypoplasia fogászati anomáliák kétirányú panoráma-röntgenfelvétel Többlépcs?s konzervatív restoratív kezelés hozhat eredményt. diagnózis felállítása multidiszciplináris megközelítést igényel. Gyermekgyógyász, genetikus, kardiológus, fogász-szájsebész gyermekszemész együttes munkája biztosíthat megfelel? Orv Hetil. 2021; 162(5): 192–199. Summary. Axenfeld–Rieger syndrome rare disease. Our paper presents its clinical manifestations, diagnostic and therapeutic options. Due to maxillary hypoplasia dental developmental anomalies, bidirectional panoramic radiography required. Multi-stage conservative restorative treatment can provide better results. In addition traditional biomicroscopic examination, abnormalities affecting the anterior segment of eye also be examined with digital camera, which display angle chamber at high magnification, sharp image. Anterior optical coherence tomography ultrasound biomicroscopy are suitable for examination drainage shunt tubes. Intraocular pressure measured in several ways depending on child’s cooperation. irregular shape pupil, often only slit aperture, an increase intraocular pressure, ophthalmic intervention may The pupilloplasty important preventing prevention early glaucoma surgery (trabeculectomy, implantation) helps preserve visual function. Eye surgeries need performed under anaesthesia, sometimes few months age. Both diagnosis require multidisciplinary approach. joint work paediatrician, geneticist, cardiologist, dental-oral surgeon paediatric ophthalmologist satisfactory result.